Maladie de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées
Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France
par année de signalement pour les suspicions, par année de décès pour les cas de MCJ décédés
Mise à jour du 1er mars 2010
Année |
Suspicions |
MCJ sporadique |
MCJ iatrogène hormone de croissance |
Autre MCJ iatrogène |
MCJ génétique |
vMCJ certain ou probable décédé |
vMCJ probable non décédé |
Total MCJ |
1992 |
71 |
38 |
7 |
2 |
4 |
0 |
0 |
51 |
1993 |
63 |
35 |
12 |
1 |
7 |
0 |
0 |
55 |
1994 |
90 |
45 |
5 |
3 |
7 |
0 |
0 |
60 |
1995 |
112 |
59 |
8 |
1 |
6 |
0 |
0 |
74 |
1996 |
200 |
68 |
10 |
0 |
10 |
1 |
0 |
89 |
1997 |
296 |
80 |
6 |
1 |
5 |
0 |
0 |
92 |
1998 |
457 |
81 |
8 |
1 |
13 |
0 |
0 |
103 |
1999 |
589 |
92 |
8 |
0 |
5 |
0 |
0 |
105 |
2000 |
823 |
87 |
9 |
0 |
8 |
1 |
0 |
105 |
2001 |
1103 |
110 |
5 |
0 |
15 |
1 |
0 |
131 |
2002 |
1047 |
108 |
2 |
2 |
13 |
3 |
0 |
128 |
2003 |
1089 |
108 |
8 |
1 |
10 |
0 |
0 |
127 |
| 2004 | 887 |
97 |
8 |
0 |
9 |
2 |
0 |
116 |
| 2005 | 928 |
83 |
4 |
1 |
10 |
6 |
0 |
104 |
| 2006 | 1314 | 124 | 5 | 0 | 8 | 6 | 0 | 143 |
| 2007 | 1372 | 138 | 1 | 0 | 15 | 3 | 0 | 157 |
| 2008 | 1476 | 104 | 5 | 0 | 12 | 0 | 0 | 121 |
| 2009 | 1485 | 100 | 3 | 0 | 10 | 2 | 0 | 115 |
| 2010 | 287 | 7 | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 7 |
* 4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.
voir également : les archives.
Il est important de noter que les données sont très dynamiques du fait de la complexité du sujet et du réseau et du délai nécessaire pour la confirmation des cas. Seules, les grandes tendances peuvent être discutées (voir Données épidémiologiques).
Vingt-cinq cas de vMCJ certains ou probables ont été identifiés en France. Tous sont décédés à ce jour.
Ces 25 cas décédés de vMCJ, répondant à la définition de variante de la MCJ, présentent les caractéristiques suivantes : ils sont décédés en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas) et 2009 (2 cas). Il s'agit de 12 hommes et 13 femmes. La médiane des âges lors de leur décès est de 37 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 7 personnes résidaient en Ile-de-France et 18 en province.
Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume Uni pendant une dizaine d'années à partir de 87.
| Institut de veille sanitaire Mise à jour le 2 mars 2010 |
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