Maladie de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées


Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France
par année de signalement pour les suspicions, par année de décès pour les cas de MCJ décédés

Mise à jour du 26 mai 2011

Année

Suspicions
signalées

MCJ sporadique

MCJ iatrogène hormone de croissance

Autre MCJ iatrogène

MCJ génétique

vMCJ certain ou probable décédé

vMCJ probable non décédé

Total MCJ

1992

71

38

7

2

4

0

0

51

1993

63

35

12

1

7

0

0

55

1994

90

45

5

3

7

0

0

60

1995

112

59

8

1

6

0

0

74

1996

200

68

10

0

10

1

0

89

1997

296

80

6

1

5

0

0

92

1998

457

81

8

1

13

0

0

103

1999

589

92

8

0

5

0

0

105

2000

823

88

9

0

8

1

0

106

2001

1102

109

5

0

15

1

0

130

2002

1046

107

2

2

13

3

0

127

2003

1089

108

8

1

10

0

0

127

2004
887
97
8
0
9
2
0
116
2005
928
83
4
1
10
6
0
104
2006 1314 124 5 0 8 6 0 143
2007 1372 138 1 0 15 3 0 157
2008 1476 105 5 0 12 0 0 122
2009 1485 114 4 0 14 2 0 134
2010 1610 127 0 0 7 0 0 134
2011 672 18 0 0 1 0 0 19

* 4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.


voir également : les archives.

Il est important de noter que les données sont très dynamiques du fait de la complexité du sujet et du réseau et du délai nécessaire pour la confirmation des cas. Seules, les grandes tendances peuvent être discutées (voir Données épidémiologiques).

Vingt-cinq cas de vMCJ certains ou probables ont été identifiés en France. Tous sont décédés à ce jour.

Ces 25 cas décédés de vMCJ, répondant à la définition de variante de la MCJ, présentent les caractéristiques suivantes : ils sont décédés en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas) et 2009 (2 cas). Il s'agit de 12 hommes et 13 femmes. La médiane des âges lors de leur décès est de 37 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 7 personnes résidaient en Ile-de-France et 18 en province.

Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume Uni pendant une dizaine d'années à partir de 87.



 

 

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Mise à jour le 31 mai 2011
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