La maladie de Creutzfeldt-Jakob en France, 1992 - 2002 Institut de veille sanitaire Télécharger le rapport au format Acrobat Reader ( pdf 990 Ko ) Télécharger la couverture du rapport ( pdf 110 Ko )

Un réseau national de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été mis en place en France au début des années 90 dans un double objectif : mieux connaître l’incidence et les facteurs de risque des différentes formes de cette maladie ; disposer d’un système d’alerte susceptible de détecter l’émergence d’une forme de MCJ due à l’agent de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Ce réseau est opérationnel depuis 1992 et intégré dans le réseau de surveillance européen (EuroCJD), initié en 1993.

Toute suspicion de MCJ est notifiée au centre coordinateur qui instruit chaque dossier jusqu’à l’obtention d’un diagnostic final clinique ou neuropathologique. Les notifications viennent essentiellement des laboratoires effectuant la recherche de la protéine 14.3.3 dans le liquide céphalo-rachidien, protéine dont la présence constitue l’un des critères de MCJ probable. Les suspicions sont définies sur des critères très larges, privilégiant la sensibilité par rapport à la spécificité : sur le millier de suspicions notifiées chaque année au réseau (1 062 en 2002), seulement 12% environ sont des MCJ. Le réseau collecte du matériel biologique (ADN, sérum, LCR, cerveaux) selon des procédures standardisées.

En France, entre 1992 et 2002, 991 cas de MCJ ont été identifiés (81,2% sporadiques, 9,0% génétiques, 9,2% iatrogènes et 0,6% (N=6) vMCJ dûes à l’agent de l’ESB). La MCJ sporadique est exceptionnelle avant 50 ans et augmente ensuite pour atteindre un pic entre 70 et 79 ans (âge moyen : 68,4 ans ; intervalle 24-90). L’incidence annuelle de la MCJ sporadique est passée de 0,72 cas par million d’habitants en 1992 à 1,80 en 2002. Cette augmentation ne s’observe qu’à partir de 60 ans et est particulièrement forte pour la tranche d’âges 80-89 ans. La fréquence des 3 génotypes (M-M, V-V, M-V) du codon 129 du gène de la protéine prion a varié au cours du temps : diminution régulière des cas sporadiques MM et augmentation parallèle des V-V. La distribution géographique de la MCJ sporadique est statistiquement hétérogène et deux petits clusters de 3 cas ont été mis en évidence ; aucun lien évident entre les cas de chaque cluster n’a été identifié.

Les données et l’expertise du réseau ont joué un rôle important dans les décisions de santé publique sur les maladies à prions humaines. Si l’hypothèse d’une épidémie importante de vMCJ due à l’agent de l’ESB peut être raisonnablement écartée, la persistance d’incertitudes scientifiques majeures sur cette affection transmissible justifie de maintenir, quelques temps encore, un système de surveillance efficace.

A national surveillance system for Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) has been organized in France in the early 1990ties. Since 1992, the French surveillance system is operational and included in the European collaborative surveillance EuroCJD. The surveillance had two major objectives. The first was to estimate the incidence of the different types of CJD and to investigate their potential risk factors. The second was to be capable to detect the emergence of a new type of CJD due to the agent of the bovine spongiform encephalopathy (BSE).

All suspect cases are notified to the coordination centre which is responsible for recording the clinical, pathological and biochemical data that are necessary to establish the final diagnosis. Blood (DNA, serum), CSF and brain samples are also collected and kept. Most suspicions are notified by the laboratories which perform the search for 14.3.3 protein in the cerebrospinal fluid (CSF). The presence of 14.3.3 protein in the CSF is one of the criteria of clinically probable sporadic CJD. The criteria used to define suspect case have high sensitivity but very poor specificity: among the 1062 cases notified in 2002, only 12% had a final diagnosis of CJD.

A total of 991 CJD cases have been registered between 1992 and 2002 (81.2% sporadic, 9.0% genetic, 9.2% iatrogenic and 0.6% (N=6) vCJD due to the BSE agent). The incidence of CJD is very low under the age of 50 years; then it increased to reach a peak in the 70-79 age group (mean age: 68.4 yrs; range: 24-90 yrs). Annual incidence increased from 0.72 per million inhabitants in 1992 to 1.80 in 2002. The increase varied according to age: no increase under the age of 60 years and highest increase in the 80-89 age group. Over the study period, the proportion of patients with sporadic CJD who were methionine homozygous at the codon 129 of the prion protein gene decreased while the homozygotes for valine increased.

The French collaborative surveillance has provided data and scientific expertise which have played a key role in public health decisions about human prion diseases. Available data and epidemiological modelling allow dismissing the hypothesis of a large vCJD epidemic. However, there are still major scientific uncertainties about this unconventional transmissible disease and it is therefore necessary to maintain an efficient surveillance system.

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