Deux nouveaux cas de variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (v-MCJ) ont été notifiés au Réseau national de surveillance des MCJ et maladies apparentées. Ils ne sont pas actuellement connus comme donneurs de sang. A ce jour, onze cas de v-MCJ certains ou probables ont été identifiés en France. Parmi ces onze cas, trois sont vivants et huit sont décédés.

Concernant les huit cas de v-MCJ décédés (2 décédés en 2004, 3 en 2002, 1 en 2001, 1 en 2000 et 1 en 1996), il s’agissait de 5 hommes et 3 femmes (tous âgés entre 20 et 52 ans, médiane des âges de 34 ans). 4 cas résidaient en Ile-de-France et 4 en province. Tous étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) et ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ.

En France, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est surveillée par un réseau¹ de spécialistes (épidémiologistes, neurologues cliniciens, anatomopathologistes…), coordonné par l’Institut de veille sanitaire (InVS) et l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm, unité 708). En 2004, 881 suspicions de MCJ ont été notifiées à ce réseau. Cette même année, 105 personnes sont décédées de maladies de Creutzfeldt-Jakob toutes formes confondues (dont 2 cas de variants de MCJ).

 

¹ Le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et maladies apparentées met à jour la première semaine de chaque mois la statistique du nombre de décès par maladie de Creutzfeldt-Jakob survenus en France depuis 1992. Le nombre de cas probables de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob non décédés figure aussi dans cette statistique. Les critères de diagnostic et la classification des différents types de maladie de Creutzfeldt-Jakob sont ceux du réseau européen EuroCJD. Pour plus d’informations, consulter le site de l’InVS (http://www.invs.sante.fr/publications/mcj/donnees_mcj.html)

 

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Laetitia G. Benadiba (InVS) : 01-41-79-67-08
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