Données épidémiologiques
Publié le 30/04/2013
Maladie de Creutzfeldt-Jakob. Nombre de cas décédés certains ou probables en France. Données mises à jour au 30 avril 2013.
Nombre de cas décédés certains ou probables de MCJ en France par année de signalement pour les suspicions, par année de décès pour les cas de MCJ décédés
Mise à jour du 30 avril 2013
| Année |
Suspicions | MCJ sporadique | MCJ iatrogène hormone de croissance | Autre MCJ iatrogène | MCJ génétique | vMCJ certain ou probable décédé | vMCJ probable non décédé | Total MCJ |
| 1992 | 71 | 38 | 7 | 2 | 4 | 0 | 0 | 51 |
| 1993 | 63 | 35 | 12 | 1 | 7 | 0 | 0 | 55 |
| 1994 | 90 | 45 | 5 | 3 | 7 | 0 | 0 | 60 |
| 1995 | 112 | 59 | 8 | 1 | 6 | 0 | 0 | 74 |
| 1996 | 200 | 68 | 10 | 0 | 10 | 1 | 0 | 89 |
| 1997 | 296 | 80 | 6 | 1 | 5 | 0 | 0 | 92 |
| 1998 | 457 | 81 | 8 | 1 | 13 | 0 | 0 | 103 |
| 1999 | 589 | 92 | 8 | 0 | 5 | 0 | 0 | 105 |
| 2000 | 823 | 88 | 9 | 0 | 8 | 1 | 0 | 106 |
| 2001 | 1102 | 109 | 5 | 0 | 15 | 1 | 0 | 130 |
| 2002 | 1046 | 107 | 2 | 2 | 13 | 3 | 0 | 127 |
| 2003 | 1089 | 108 | 8 | 1 | 10 | 0 | 0 | 127 |
| 2004 | 887 | 97 | 8 | 0 | 9 | 2 | 0 | 116 |
| 2005 | 928 | 83 | 4 | 1 | 10 | 6 | 0 | 104 |
| 2006 | 1314 | 124 | 5 | 0 | 8 | 6 | 0 | 143 |
| 2007 | 1372 | 138 | 1 | 0 | 15 | 3 | 0 | 157 |
| 2008 | 1476 | 105 | 5 | 0 | 12 | 0 | 0 | 122 |
| 2009 | 1485 | 114 | 4 | 0 | 14 | 2 | 0 | 134 |
| 2010 | 1614 | 151 | 0 | 0 | 10 | 0 | 0 | 161 |
| 2011 | 1609 | 96 | 0 | 0 | 5 | 0 | 0 | 101 |
| 2012 | 1693 | 84 | 0 | 1 | 5 | 0 | 2 | 92 |
| 2013 | 617 | 11 | 0 | 0 | 0 | 0 | 0 | 11 |
* 4 décès de MCJ iatrogènes par hormone de croissance extractive sont survenus en 1991.
Au total, 27 cas de vMCJ certains ou probables ont été identifiés en France. A ce jour, tous sauf les deux derniers cas signalés en 2012 sont décédés.
Ces 27 cas de vMCJ présentent les caractéristiques suivantes : il s'agit de 12 hommes et 15 femmes, pour une médiane des âges lors de leur décès ou de leur diagnostic de 36 ans (entre 19 et 58 ans). Parmi eux, 8 personnes résidaient en Ile-de-France et 19 dans d’autres régions.
Pour les 25 cas décédés de vMCJ, les décès sont intervenus en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas) et 2009 (2 cas).
Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d'années à partir de 1987.